To historia Zbigniewa od kilkunastu lat cierpiącego na zespół Marfana, który opowiada o tym, jak zmaga się z chorobą, o utraconej rencie, strachu o dzieci i lekarzach, którzy, by ratować mu życie, przyjeżdżają z różnych części Europy.

Ma 42 lata, a jego organizm około 70. Tym, co łączy się z jego chorobą, mógłby obdzielić co najmniej kilka osób. Nie może pracować, uprawiać sportów, denerwować się, bo w jego brzuchu znajduje się kilka “bomb”. Największa ma jedenaście centymetrów. Jeśli dojdzie do “wybuchu” którejś z nich, nastąpi koniec. Zbigniew stara się jednak nie myśleć o tym. Każdego dnia walczy o swoje zdrowie i życie.

Miałem 26 lat. Myślałem, że to zawał

- Jako młody człowiek ćwiczyłem karate, pracowałem, żyłem normalnie, jak każdy w moim wieku. W 1994 roku ożeniłem się, a rok później dowiedziałem się, że jestem chory. Okazało się, że przez długi czas bezwiednie nosiłem w sobie “bombę”, która w każdej chwili mogła “wybuchnąć”. Pierwszy raz w szpitalu znalazłem się przypadkiem. To był wieczór. Miałem iść po żonę do pracy. Wstałem z kanapy i poczułem silny ucisk w klatce. Myślałem, że to zawał. Wezwane przez sąsiadkę pogotowie zabrało mnie do piotrkowskiego szpitala. Tam dowiedziałem się, że mam tętniaka aorty wstępującej, przy samym sercu - mówi Zbigniew. Jego droga szpitalna była długa i różnorodna. Trafił do Łodzi, a tam specjaliści stwierdzili u niego zespół Marfana, ciężką i trudną chorobę. Wtedy nie było chętnych, by ratować mu życie.

- Na kardiochirurgii w klinice w Łodzi zaopiekowali się mną specjaliści. Łódzki profesor zaproponował jednak, by nic w tej sytuacji nie robić, bo to bardzo niebezpieczne. Posłuchałem i nadal żyłem na bombie. Po pół roku znów przyjechałem do kliniki na badania, tak jak zasugerowali lekarze. Wtedy dowiedziałem się, że aorta poszerzyła się o kilka centymetrów. Po tej wiadomości czekała mnie bardzo trudna i skomplikowana operacja na otwartym sercu. W tamtych latach nie wykonywało się ich zbyt często. Od tamtego czasu noszę w organizmie opaskę, która została umieszczona na tętniaku aorty tak, żeby go wzmocnić, żeby nie pękł i nie zakończył mojego życia - mówi Zbigniew.

Zespół Marfana

Liczne wady wzroku, niewydolność serca, tętniak aorty, wady układu kostnego, przedwczesne zwyrodnienie stawów. To tylko kilka z około pięćdziesięciu objawów zespołu Marfana. Każdy z chorych ma inne objawy, dlatego czasem niełatwo go zdiagnozować. Pan Zbigniew tych objawów ma kilka. Oprócz tętniaków aorty ma też poważne problemy ze wzrokiem. Soczewki kontaktowe pomagają mu jednak zapomnieć o tej dolegliwości.

- To poważna choroba. Dziedziczna. Prawdopodobnie odziedziczyłem ją po tacie, który zmarł, gdy miałem pięć lat. Wtedy podejrzewano, że miał zawał, ale to były czasy, kiedy nic nie wiedziano o tej chorobie i nie diagnozowano jej. W Polsce do dziś jest bardzo mało klinik, które chciałyby się podjąć leczenia takiego pacjenta jak ja. “Otwieranie” pacjenta staje się ogromnym ryzykiem i bardzo mało specjalistów ma odwagę podjąć takie ryzyko. Po operacji na otwartym sercu, kiedy na tętniaka założono mi opaskę, można powiedzieć, że miałem spokój. Choroba jakby stanęła w miejscu. 2009 rok jednak ten spokój zburzyły silne bóle pleców, bóle w klatce piersiowej. Poszedłem do lekarza. Lekarz pierwszego kontaktu w jamie brzusznej wyczuł tętniaka. Ogromnego, jedenastocentymetrowego. Każdy większy wysiłek, uderzenie w brzuch, silny stres to dla mnie śmierć - mówi pan Zbigniew.

Nie widać, że chory

Po panu Zbigniewie nie widać choroby. Można by stwierdzić, że jest młodym mężczyzną w pełni sił. Dlatego też zadecydowano, że musi pracować i renta mu się nie należy. - Po pewnym czasie, po pierwszej operacji, kiedy doszedłem do siebie, kontynuowałem pracę. Trochę jako kucharz, potem jako przedstawiciel handlowy. Nie miałem wyjścia, bo mam żonę i dwoje dzieci. Nie przyznano mi renty. Na komisji lekarz pytał mnie, co to za choroba i co tak naprawdę mi dolega. Wydaje mi się, że powinien on taką wiedzę posiadać. Decyzja była negatywna. Inny lekarz powiedział, że zna tę chorobę, wyglądam na zdrowego i renta mi się nie należy. Odwoływałem się od tej decyzji raz. Bez rezultatu. Musiałem podjąć pracę, ale stres z tym związany, wysiłek był przyczyną powstania kolejnego tętniaka - mówi piotrkowianin.

Program telewizyjny i kolejna operacja

- To straszne uczucie cierpieć na dolegliwość, z którą nikt z lekarzy nie chce się zmierzyć. Nikt nie chciał zaryzykować. Wreszcie zupełnie przez przypadek, po obejrzeniu programu telewizyjnego w TVN-ie, dowiedziałem się, że w Lublinie jest klinika, która przeprowadziła jako pierwsza w Polsce nowatorską operację aorty. Wtedy pojawiło się dla mnie światełko w tunelu. Skontaktowałem się z kliniką i znów zaczął się kolejny etap walki z chorobą - mówi pan Zbigniew, który we wrześniu przeszedł kolejną operację polegającą na wszczepieniu stentgraftu.

- Tym razem laparoskopowo, bez “otwierania” wnętrza. Stentgraft ma zabezpieczyć aortę od wewnątrz. Bałem się, bo lekarz nie gwarantował sukcesu, ale udało się. Jednak tętniak, który ulokował się w brzuchu, nie został ruszony. Lekarz mówił o zachowaniu odpowiedniej kolejności. Wysłali moje badania do kliniki w Niemczech. Tam specjaliści w tej dziedzinie mieli przyjrzeć się mojemu przypadkowi. Prawdopodobnie już niebawem specjalnie dla mnie przyjedzie do Lublina lekarz, który wykona kolejny zabieg. Wszystko, by nie narażać mnie na wysiłek, bym nie musiał pokonywać takiej ilości kilometrów. Sam przejazd z Piotrkowa jest dla mnie męczący i może być niebezpieczny. W Polsce lekarze mało wiedzą o tej chorobie. W Belgii czy Holandii przeprowadza się już operacje całej aorty - mówi pan Zbigniew.

Nie denerwować taty

Pan Zbigniew po zdiagnozowaniu choroby musiał zmienić swoje codzienne życie. Nie jest to łatwe - w wieku czterdziestu lat czuć się jak siedemdziesięciolatek. Nie można pracować, nie można męczyć organizmu.

- Nie czuję się niedołężny, ale przeszkadza mi wiele rzeczy. Rodzina musiała się do mnie dostosować. Niestety, ale obowiązek noszenia ciężkich zakupów spadł na żonę, a moje dzieci wiedzą (ponieważ to choroba dziedziczna, też są pod kontrolą lekarzy; na szczęście wszystko jest w porządku), że nie wolno mnie denerwować i w ogóle w domu musi być spokojnie, bez większych stresów. Martwi mnie tylko brak pracy - mówi Zbigniew, deklarując również pomoc innym. W Gdyni znajduje się stowarzyszenie, które pomaga ludziom z zespołem Marfana. Kontaktują się z klinikami, pomagają w znalezieniu specjalistów w Polsce i za granicą. Być może w Piotrkowie, jako mieście znajdującym się w centrum Polski, pomysłodawcy otworzą jego filię. Jeśli po przeczytaniu tego artykułu ktoś, kto ma podobne objawy, chciałby się ze mną skontaktować, chętnie pomogę.

***

Życie w ciągłym strachu - do tego pan Zbigniew zdążył przywyknąć. Do życia bez pracy i z wieloma ograniczeniami, jeszcze nie. Młody człowiek chętnie pomoże tym, którzy cierpią na tę chorobę i nie mają znikąd pomocy medycznej. Doradzi, pokieruje, podsunie adresy. - Być może moja historia pomoże choć jednej osobie- kończy rozmowę.

Ewa Tarnowska-Ciotucha

***

O chorobie

Zespół Marfana (ang. Marfan syndrome, MFS) – stosunkowo częsta choroba genetyczna tkanki łącznej, charakteryzująca się dużą zmiennością fenotypową. Przyczyną zespołu jest mutacja w genie fibryliny-1. Zmiany narządowe w przebiegu zespołu Marfana dotyczą narządu wzroku, układu kostnego, serca i naczyń krwionośnych. Częstość zespołu szacowana jest na 2 - 3:10 000. Przyczyną zespołu Marfana jest uwarunkowane genetycznie uszkodzenie włókien sprężystych i zaburzenie w tworzeniu kolagenu oraz substancji podstawowej tkanki łącznej. W 70 - 85% przypadków choroba jest dziedziczona, pozostałe 30 - 15% jest skutkiem nowej mutacji (w takich przypadkach czynnikiem sprzyjającym jest zaawansowany wiek ojca.( źródło: Wikipedia)